Doença rara em crianças e adolescentes, os sarcomas representam 6-7% dos tumores malignos pediátricos e, na grande maioria dos casos, possuem causa desconhecida. Especialista da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE), a Dra. Sima Ferman é coordenadora do Grupo Cooperativo de Rabdomiossarcoma RMS 2005 (EpSSG) e responde dúvidas sobre o tema.
Antes de abordar alguns dos mitos e verdades a respeito da doença, a médica explica que os sarcomas de partes moles em crianças e adolescentes representam um grupo heterogêneo de malignidades que se originam da célula mesenquimal indiferenciada – isso significa que elas podem se desenvolver em qualquer tipo de célula madura.
O espectro de tipos de sarcomas é amplo: a célula embrionária tem capacidade de maturar nos componentes dos tecidos conjuntivos, ou seja, tecidos de conexão, que são compostos de grande quantidade de matriz extracelular, células e fibras, a exemplo do músculo, tecido adiposo, tendão, ligamentos, cartilagem, vasos linfáticos e sanguíneos.
A especialista reforça que, para maior chance de cura e qualidade de vida, é fundamental que os pacientes com sarcomas sejam diagnosticados e tratados em centros especializados com equipe multidisciplinar especializada em oncologia pediátrica e em sarcomas. “O acompanhamento a longo prazo é importante para detectar recidivas ou efeitos tardios relacionados ao tratamento”, afirma.
Segundo a Dra. Sima Ferman, o tratamento de sarcomas de partes moles é complexo e desafiador. “Nos últimos anos, no entanto, houve muito progresso no diagnóstico e terapia, que depende do subtipo histopatológico e pode variar desde monitorização, cirurgia isolada ou associada a tratamento sistêmico e/ou local. O prognóstico depende do tipo de sarcoma, da localização, do tamanho do tumor, se havia metástase no diagnóstico e da resposta ao tratamento”, explica.
Mito ou verdade?
O sarcoma é uma doença hereditária em todos os casos? MITO
Em cerca de 10% dos casos, eles estão associados a uma doença genética constitucional subjacente. Nestas situações, é importante o aconselhamento genético para que as famílias possam ser acompanhadas e rastreadas.
O sarcoma pode aparecer em qualquer parte do corpo? VERDADE
A apresentação clínica é, na maioria das vezes, com o surgimento de uma massa indolor que pode aparecer em qualquer parte do corpo. Pode ser difícil de distinguir das muitas outras etiologias mais comuns de massas de tecidos moles em crianças (malformações, infecciosas, tumores benignos).
Algumas vezes, os sintomas surgem pela compressão do tumor em estruturas vizinhas, levando à dor e disfunção de órgãos, como problemas respiratórios, digestivos ou dificuldade de movimentação.
Devido à raridade da doença, o diagnóstico pode ser difícil de ser realizado no início, gerando atrasos que podem interferir com o resultado do tratamento.
Existe apenas um tipo da doença? MITO
Aproximadamente metade dos sarcomas são rabdomiossarcomas, que surgem das células que desenvolvem os músculos estriados da musculatura esquelética. A outra metade é representada por uma variedade de tipos com características biológicas e prognósticos muito variáveis, chamados em conjunto de sarcomas não rabdomiossarcomas.
Sobre a SOBOPE
Fundada em 1981, a SOBOPE tem como objetivo disseminar o conhecimento relacionado ao câncer infanto-juvenil e seu tratamento para todas as regiões do País, além de uniformizar métodos de diagnóstico e tratamento. Atua no desenvolvimento e divulgação de protocolos terapêuticos e na representação dos oncologistas pediátricos brasileiros.
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NADJA CRISTINA CORTES PENTEADO
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